Juan Jose Arreola Zúñiga nació el 21 de septiembre de 1918 en Zapotlán el Grande —hoy Ciudad Guzmán—, Jalisco, Guadalajara (México).
Estudió en Jalisco y en 1930 empezó a trabajar como encuadernador. En 1937 se marchó a vivir a México D.F. para estudiar en la Escuela Teatral de Bellas Artes.
Publicó, en 1941, su primera obra, Sueño de Navidad. En 1945 colaboró con Juan Rulfo y Antonio Alatorre en la publicación de la revista Pan, de Guadalajara y pudo viajar a París bajo la protección del actor Louis Jouvet. Allí conoció a J. L. Barrault y Pierre Renoir. Un año después regresó a México.
A su vuelta empezó a trabajar en Fondo de Cultura Económica como corrector y autor de solapas y obtuvo una beca en El Colegio de México gracias a la intervención de Alfonso Reyes. En 1949 apareció su primer libro de cuentos Varia invención. En 1950 recibió una beca de la Fundación Rockefeller.
Su obra maestra Confabulario fue publicada en 1952 y recibió el Premio Jalisco de Literatura, a este le seguirían el Premio del Festival Dramático del Instituto Nacional de Bellas Artes y el Premio Xavier Villaurrutia.
A partir de 1964 dirigió la colección "El Unicornio", y se inició como profesor en la Universidad Nacional Autónoma de México.
En 1972 se publicó la edición de Bestiario, que completaba la serie iniciada en 1958, con Punta de plata.
Su prestigio fue ascendiendo y en 1979 fue galardonado con el Premio Nacional en Letras, en la Ciudad de México y en 1992 el Premio Juan Rulfo, al que seguirían el Alfonso Reyes y Premio Ramón López Velarde.
En 1992 participó como comentarista de Televisa para los Juegos Olímpicos de Barcelona.
Murió el 3 de diciembre del 2001.